Испанское вырождение

Разделы

Статистика

Испанское вырождение

Близкородственные браки, при которых союз заключается между троюродными, двоюродными, а то и родными братьями и сестрами, равно как дядями и племянницами, для правителей прошлого не редкость. Египтянам приходилось таким образом обходить традицию передачи престола по женской линии, правители инков вступали в такие браки, потому что не могли опуститься до связи с простыми смертными. Европейские монархи пытались так удержать обширные территории в руках одного рода.

Менее экстремальные примеры инбридинга можно встретить и сегодня. Например, среди коренных жителей Исландии дальность родства супругов редко превышает 4–5 ступеней. А в Пакистане и бывшей французской колонии Пондичери, которая теперь входит в состав Индии, каждый пятый совершающийся брак заключается между дядей и племянницей.

Наглядное доказательство, что это «не очень хорошо» даже с чисто генетической точки зрения, – династия испанских Габсбургов, правившая созданной ими же империей с 1506 по 1700 год.

Последний представитель династии Карл II так и не смог оставить наследника. В любом учебнике европейской истории можно найти упоминание о том, что таким образом проявили себя многие поколения близкородственных браков.

Гонсало Альварес из испанского Университета Сантьяго-де-Компостела и его коллеги решили проверить справедливость этого исторического мифа, пользуясь инструментами генетики и вычислительной биологии. Могилы родственников ради образцов ДНК ученые вскрывать не стали, да и найти прямых потомков Карла II не представлялось возможным. Оставалось только оккупировать библиотеки и по крупицам вылавливать информацию о здоровье из жизнеописаний родственников.

В первичном материале недостатка не было – монарший дом, известный с конца X века, в разное время правивший едва ли не всей Европой и без перерывов продержавшийся в Австрии с конца XIII до начала XX веков, был известен своими близкородственными союзами.

Главный принцип удержания власти в руках рода сформулировал Фридрих V, император Священной Римской империи с 1452 года: «Пусть другие ведут войны, а ты, счастливая Австрия, женись!»

Поскольку жизнеописания и портреты многочисленных Габсбургов хорошо сохранились до наших дней, авторам публикации в PLoS ONE удалось составить генеалогическое древо из почти 3 тысяч родственников.

Не стоит и говорить, что немалая часть этих ветвей оказались связаны между собой, но больше всего в исполнении завещания Фридриха V преуспели именно испанские Габсбурги:

у Карла II вместо обычных восьми прабабушек и прадедушек было всего четыре, а его коэффициент инбридинга достиг 0,254.

Даже у детей, родившихся в результате инцеста между родными братьями и сестрами, он на 0,04 меньше (если, конечно, в родстве не состояли и их родители).

Коэффициент инбридинга – это мера ожидаемой доли генов в гомозиготном состоянии, то есть состоянии, когда от отца и матери ребенку достаются один и тот же аллель гена. Среди испанских Габсбургов самый маленький коэффициент 0,008 принадлежит основателю ветви Филиппу I. Два последующих века это значение непрерывно росло, и у Филиппа III, дедушки Карла II, перевалило за 0,2; тогда же начался закат испанской династии.

При селекции растений инбридинг используют, чтобы зафиксировать наиболее полезные для человека (но не обязательно для растения) варианты генов. У Габсбургов же фиксировались все гены подряд – например, знаменитая выпяченные «габсбургская губа» с одноименным подбородком, которые можно наблюдать на многих портретах династии. Сам Карл II благодаря длинной губе и языку так и не смог внятно заговорить.

Но если гипертрофированная нижняя губа – это лишь косметический недостаток, то статистика выживаемости детей, рождавшихся в монарших семьях, свидетельствует о куда более серьезных врожденных изъянах. 30% младенцев умирали до года, а половина всех рождавшихся – до 10 лет. И это при 20-процентной средней смертности грудных младенцев в Испании того времени.

Дому Габсбургов не повезло с тем, что в его генофонд на каком-то этапе попали рецессивные гены, связанные с врожденными заболеваниями.

Очевидно, довольно много таких генов оказалось и среди тех 25,4%, что присутствовали в геноме Карла II в двух одинаковых вариантах, не оставляя клеткам шанса воспользоваться «здоровым» аллелем.

Кто именно привнес эти болезни, сказать трудно. Вряд ли то были основатели испанской династии – ведь в таком случае признаки должны были проявиться и в других монарших семьях Европы.

Что же касается Карла II, то ему Альварес и его коллеги смогли поставить достаточно уверенный диагноз.

Из характера наследования признаков, а также жалоб первой жены императора на преждевременную эякуляцию, а второй – на импотенцию, ученые предположили, что монарх страдал от недостаточности гормонов гипофиза и ацидоза дистальных почечных канальцев. Эти заболевания окончательно подкосили правителя на 39-м году жизни. С ним закончилась и династия – на 194-м году правления.